槭糖尿�。∕SUD）是一種罕見的兒童遺傳性疾病，其病理主要涉及到機體對分解三種必需氨基酸的酶的功能障礙，這三種氨基酸是亮氨酸、異亮氨酸以及纈氨酸，如果不及時治療，嬰兒會因為酮癥酸中毒死亡，而早期診斷的孩子經過治療會恢復到正常的生活，但是平常的飲食起居都需要格外注意，現(xiàn)在治療這一疾病的唯一方法就是肝移植，最近發(fā)表在《Scientific Reports》的一篇文章，研究者發(fā)現(xiàn)使用常用的治療糖尿病的藥物二甲雙胍可以降低患者體內毒素的累積。該研究為180000名患兒 提供了治療的希望。
該項目的負責人Arvind Ramanathan博士說：“二甲雙胍確實能夠降低患兒體內20%到50%的毒素累積，大大減少小鼠骨骼肌中酸的含量，我們認為這為槭糖尿病的治療提供了新的思路和方法，希望醫(yī)生們能夠在治療這種疾病方面朝著這一方向進行。而且現(xiàn)在也需要一種新的干預手段治療這一疾病。
Ramanathan是代謝病方面的專家，他提出該想法的提出是以衰老作為背景的，為二甲雙胍能夠治療糖尿病與其他疾病，延長人的壽命做出了進一步的延伸。
研究者們了解到BCKDH這種酶在MSUD兒童體內缺陷并且也會隨著衰老而降低，而肥胖和糖尿病都會引起酶的降低，同時他們相信這種酶也涉及到其他年齡相關性疾病的發(fā)生。BCAT這種酶是BCKDH上游的一種酶，MSUD和BCAT在骨骼肌線粒體代謝中會將三種氨基酸轉化為毒素，這一過程與細胞衰老密切相關。
研究者稱：“衰老性疾病會影響到各個年齡段的人，因此這一研究就更加有意義了，我們希望這項研究能夠切實的幫助糖尿病患兒重返自己的正常生活，對此我們會進一步進行研究。”
治療糖尿病的藥物二甲雙胍可以降低兒童遺傳性疾病齊一生物編
