C1q is predominantly produced by macrophages but also by follicular dendritic cells, interdigitating cells ａnd cells of the monocyte-macrophage lineage. C1q deficiency has a profound effect on host defence ａnd clearance of immune complexes. Absence of C1q may cause autoimmunity by impairment of the clearance of apoptotic cells. Inherited C1q deficiency is also associated with the development of systemic lupus erythematosus (SLE).

C1q蛋白家族由眾多含C1q結(jié)構(gòu)域的蛋白組成, 從細(xì)菌到高等哺乳動(dòng)物中都有分布。這類蛋白由一條信號(hào)肽、膠原樣區(qū)(Collage-like region, CLR)和C1q球狀結(jié)構(gòu)域(Globular C1q domain, gC1q)組成。C1q蛋白家族根據(jù)其結(jié)構(gòu)特點(diǎn), 可分為三大類分子：C1q、C1q-like和ghC1q。C1q是補(bǔ)體經(jīng)典途徑的起始分子, 能夠識(shí)別免疫復(fù)合物, 啟動(dòng)補(bǔ)體系統(tǒng)經(jīng)典途徑; 此外, 作為一種模式識(shí)別受體分子(Pattern recognition receptor, PRR), 它可以結(jié)合種類繁多的配體。

人補(bǔ)體蛋白C1q與C1r和C1s一起形成C1大分子，這是經(jīng)典補(bǔ)體途徑的個(gè)組成部分。免疫復(fù)合物與C1q的相互作用誘導(dǎo)C1復(fù)合物內(nèi)的構(gòu)象變化，這導(dǎo)致經(jīng)典途徑的激活。C1q通過(guò)結(jié)合IgG或IgM的重鏈（Fcγ。此外，C1q可以與凋亡泡結(jié)合，在那里它激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑并介導(dǎo)吞噬作用。因此，C1q促進(jìn)凋亡細(xì)胞的清除和隨后自身抗原的暴露，從而防止免疫系統(tǒng)的刺激。

艾美捷C1q天然蛋白化學(xué)性質(zhì):

中文名稱：C1q，人類，天然，1毫克

英文名字：C1q, Human, Natural, 1 mg

編號(hào)：HC2123

規(guī)格：1mg

用途：對(duì)于功能性研究，體外稀釋必須在用戶的實(shí)驗(yàn)環(huán)境中進(jìn)行優(yōu)化。

應(yīng)用說(shuō)明：C1q的生物活性定義為產(chǎn)生50%致敏紅細(xì)胞（EA）裂解所需的C1q量。

儲(chǔ)存和穩(wěn)定性：在-70°C下儲(chǔ)存。反復(fù)的冷凍和解凍循環(huán)將導(dǎo)致活性喪失。標(biāo)簽上標(biāo)明了確切的有效期。解凍后24小時(shí)內(nèi)使用C1q蛋白，并放在冰上。剩余金額應(yīng)等分并立即重新凍結(jié)以備將來(lái)使用。等分試樣不得多次解凍。在推薦的儲(chǔ)存條件下，至少穩(wěn)定一年。

僅供研究使用。不用于人體或動(dòng)物或診斷。

艾美捷C1q天然蛋白相關(guān)研究：

C1q，小鼠，ELISA試劑盒

C1q，小鼠，單抗7H8

C1q，小鼠，單抗JL-1

C1q，人，ELISA試劑盒

C1q，小鼠，單抗7H8

C1q，小鼠，單抗JL-1，生物素化

C1q，小鼠，單抗JL-1，FITC

C1q，大鼠，pAb

來(lái)源：https://www.amyjet.com/products/HC2123.shtml